多嚢胞性胆管微小過誤腫患者に発症した肝内胆管癌と門脈圧亢進症
門脈圧亢進症
Intrahepatic cholangiocarcinoma and portal hypertension developing in a patient with multicystic biliary microhamartomas.
Malays J Pathol. 2018 Dec;40(3):331-335.
背景
肝内胆管癌と門脈性高血圧症を発症した肝内胆管過誤腫（von Meyenburg's complex）の1例を経験したので報告する。
症例
患者は55歳の男性で、びまん性の多発性肝膿瘍の既往歴がありました。追跡検査中に、直径2.1 cmの低血管結節が偶然に肝臓のセグメント8に見られた。肝細胞癌の疑いのある診断に基づいて外科的切除を行った。胃内視鏡検査では門脈圧亢進性胃症の特徴的な所見を検出した。開腹術中に、肝臓表面全体に拡散パターンで複数の小さな嚢胞性病変が観察された。肝実質はわずかに線維性で出血性であった。病理組織学的検査により、フォンマイエンブルク複合体に血管浸潤を伴う肝内胆管癌が明らかになった。主な腫瘍に隣接する胆管微小過誤腫の中にも多発性胆管腺腫が観察され、胆管腺腫の悪性転換が肝内胆管癌の発症に関与している可能性があることを示唆している。病理組織学的検査ではまた、門脈圧亢進症の証拠として、洞様拡張および門脈路および中心静脈の異常な間隔が明らかになった。