自己抗体の補体活性化能は、水疱性類天疱瘡患者における疾患活性と相関する。
januvia
Complement-Activating Capacity of Autoantibodies Correlates With Disease Activity in Bullous Pemphigoid Patients.
Front Immunol. 2018 Nov 20;9:2687.
水疱性類天疱瘡は、ヘミデスモソームタンパク質に対する自己抗体、真皮-表皮接合部での補体活性化、および真皮顆粒球浸潤に関連する、表皮下の水疱性皮膚疾患である。臨床的および実験的検査所見は、類天疱瘡自己抗体によって誘発された皮膚膨れに対する補体活性化の役割に関する相反する仮説を支持する。患者における自己免疫補体活性化の病原性関連性に関する詳細な研究はほとんど欠けている。したがって、本研究の目的は、水疱性類天疱瘡患者における補体活性化の病原性の関連性を調べることであった。自己免疫性水疱性皮膚障害強度スコア（ABSIS）によって評価された臨床的疾患活性と、患者の皮膚およびex vivoにおける補体C3沈着物の強度によって測定されたインビボでの自己抗体による補体活性化が、 （BPDAI）、ならびに水疱性類天疱瘡患者におけるさらなる免疫病理学的所見を有する。結果：エクスビボでの自己抗体の補体活性化能は、患者の周囲皮膚における補体の蓄積はなく、皮膚疾患（ABSISおよびBPDAIによって測定される）の程度および自己抗体のレベルと相関する。結論：我々の研究は、水疱性類天疱瘡における補体活性化の病原性の役割についての患者の証拠を初めて提供し、補体依存性自己免疫障害のための新規診断ツールおよびより特異的な治療法の開発を大いに促進するはずである。